سرنوشت غم انگیز کودکان “پوست ماری” در هند

خواهر و برادی که هر 10 روز پوست می اندازند

خواهر و برادری در هند زندگی می کنند که به نوعی بیماری بسیار نادر پوستی موسوم به ایکتیوز لامِلار (Lamellar Ichthyosis) مبتلا هستند. پوست این کودکان ۱۳ و ۱۱ ساله هر روز خشک و خشک تر می شود تا در نهایت کل بدن پوسته شده و پوست بیاندازد. این روند هر ۱۰ روز یک بار تکرار می شود.

این دو خواهر و برادر مجبورند روزی سه نوبت پوست خود را با روغن های گیاهی چرب کنند؛ علاوه بر روغن؛ صابون، شامپو، لوسیون و کرم هایی طبی نیز برای این دو تجویز شده است.

پایگاه اینترنتی روزنامه دیلی مِیل، ضمن پرداختن به زندگی تراژیک این خواهر و برادر هندی درباره بیماری آنها می نویسد: این بیماری بسیار نادر که ناشی از نوعی جهش ژنی است، از بدو تولد تا زمان مرگ همراه بیمار خواهد بود و مشکلات بسیاری را برای او ایجاد می کند.

نوزاد مبتلا به این بیماری در داخل نوعی غشا کلودیون (collodion membrane) بدنیا می آید که بین ۱۰ تا ۱۴ روز فرو می ریزد. با از بین رفتن غشا، پوسته هایی ریز در پوست نوزاد مشاهده می شود که در نهایت منشا همان پوسته های بزرگ است.

بر اساس مطالب منتشر شده در سایت “گروه حمایت از بیماران ایکتیوزی” واقع در لندن، پراکندگی این بیماری در جهان چیزی حدود یک نوزاد در هر ۶۰۰ هزار تولد است. پوست این کودکان دارای پوسته هایی ورقه ای شکل بوده و عموما به رنگ سیاه و یا قهوه ای تیره در می آیند. اگرچه این بیماری کل پوست بدن را درگیر می کند اما عموما پوست صورت کمتر علائم اش را نشان می دهد.

بیماری مورد بحث در اغلب موارد ارثی است و به شکل “اختلال اتوزومی مغلوب”؛ به این معنی که پدر و مادر این بیماران سالم هستند اما ناقل ژن ایکتیوز محسوب می شوند.

یکی از مشکلاتی که این بیماری برای مبتلایان ایجاد می کند، بالارفتن بیش از حد دمای بدن بدلیل مشکل تعریق است؛ بنابراین تحمل آب و هوای گرم و فعالیت شدید بدنی برای این افراد بسیار دشوار است.

پوست این بیماران در بسیاری از موارد کلفت تر و سخت از حد طبیعی می شود و با کاهش قابلیت کش سانی پوست، استفاده از انگشتان با سختی بالایی همراه است.